發(fā)布日期：2018-11-12

　　英國《自然》雜志近日在線發(fā)表的一篇醫(yī)學(xué)論文稱，蛋白質(zhì)TDP-43會在正常的肌肉生長和再生過程中積聚，并發(fā)揮功能性作用。TDP-43常常和肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS）等神經(jīng)肌肉疾病關(guān)聯(lián)起來，而且被認為具有致病性?？茖W(xué)家認為，疾病中肌肉再生的增加可能會導(dǎo)致這種蛋白質(zhì)的有害積聚。

　　研究顯示，TDP-43蛋白聚集體會在患有神經(jīng)肌肉疾?。ㄈ绨w肌病）的患者的骨骼肌中積聚。降低TDP-43水平會導(dǎo)致小鼠和果蠅的年齡相關(guān)性肌無力，這表明TDP-43可能在肌肉形成中發(fā)揮著功能性作用。

　　此次，美國科羅拉多大學(xué)博爾德分校科學(xué)家羅伊·派克、布萊德·奧爾文及其同事，研究了TDP-43在正常的哺乳動物骨骼肌形成期間的功能。他們發(fā)現(xiàn)，TDP-43在小鼠肌肉細胞中含量豐富，并且在骨骼肌細胞形成過程中會增加。遺傳性消耗TDP-43可阻止細胞生長并導(dǎo)致細胞死亡，這表明該蛋白質(zhì)在肌肉再生中發(fā)揮著重要的功能性作用。

　　此外，研究團隊還報告稱，在小鼠肌肉細胞生長期間，TDP-43蛋白會聚集起來形成更加復(fù)雜的結(jié)構(gòu)——“肌—顆粒”，該結(jié)構(gòu)隨著時間的推移可以轉(zhuǎn)變?yōu)榈矸蹣拥鞍捉Y(jié)構(gòu)，但通常在功能正常的成熟細胞中會被清除。來自肌無力患者的活檢結(jié)果證實了肌—顆粒在再生肌肉中持續(xù)存在。

　　研究人員認為，神經(jīng)肌肉疾病中的持續(xù)肌肉再生，可能會增加TDP-43的水平，無法清除所產(chǎn)生的肌—顆粒，進而可能導(dǎo)致患病肌肉中出現(xiàn)致病性淀粉樣蛋白積聚，而年齡相關(guān)性因子可能會增加發(fā)生這種轉(zhuǎn)變的風(fēng)險。

來源：科技日報